כיצד מטפלים בהפרעת מחזור אוריאה?

2024 מְחַבֵּר: Michael Samuels | [email protected]. שונה לאחרונה: 2023-12-16 01:43

יַחַס עם סמים

נתרן פנילבוטיראט או בופניל הוא שואב אמוניה שנמצא בשימוש נרחב טיפול UCDs. נתרן בנזואט משמש גם להסרה מתמדת של אמוניה ממחזור הדם. לקטולוז או ניוספורין דרך הפה יכולים לסייע במניעת ייצור אמוניה על ידי חיידקים במעי הגס.

כמו כן השאלה היא מהן הפרעות מחזור האוריאה?

יחד עם מחסור ב- CPSI ו- NAGS, מחסור ב- OTC הוא החמור ביותר הפרעות במחזור אוריאה . חולים עם מחסור מוחלט של OTC מפתחים במהירות היפראממוניה בתקופת היילוד. חולים שחולצו בהצלחה מהמשבר נמצאים בסיכון כרוני להתקפים חוזרים של היפר -ממון.

יתר על כן, מדוע אנו זקוקים למחזור האוריאה? המטרה העיקרית של ה מחזור אוריאה הוא לסלק אמוניה רעילה מהגוף. בערך 10 עד 20 גרם אמוניה הוא מוסר כל יום מגופו של מבוגר בריא. חסר תפקוד מחזור אוריאה יעשה זאת מתכוון כמות עודפת של אמוניה בגוף, אשר פחית להוביל להיפר -אמונמיה ולמחלות נלוות.

שנית, כיצד מאבחנים הפרעת מחזור אוריאה?

ניתן לבצע ביופסיה של הכבד כדי לאשר את אִבחוּן מכיוון שהוא יכול להראות רמות נמוכות של פעילות אנזים. ניתן גם לעשות בדיקות גנטיות כדי להראות אם יש בעיה עם אחד הגנים הדרושים לפירוק חלבונים של מחזור אוריאה כדי לזהות את הסוג המסוים של הפרעת מחזור אוריאה.

איזה אנזים הופך אוריאה לאמוניה?

הצעד הראשון, שהוא גם מגביל שיעור, כרוך ב הֲמָרָה של CO ו אַמוֹנִיָה לתוך carbamoyl פוספט באמצעות אֶנזִים carbamoyl phosphate synthetase I (CPS I). אַמוֹנִיָה הוא המקור לקבוצת האמינים הראשונה של אוריאה.