כיצד פרוקטוז 1 פוספט מעכב את הגליקוגנוליזה?
כיצד פרוקטוז 1 פוספט מעכב את הגליקוגנוליזה?

וִידֵאוֹ: כיצד פרוקטוז 1 פוספט מעכב את הגליקוגנוליזה?

וִידֵאוֹ: כיצד פרוקטוז 1 פוספט מעכב את הגליקוגנוליזה?
וִידֵאוֹ: Metabolism of Fructose : Hereditary fructose intolerance , Fructokinase deficiency 2024, סֶפּטֶמבֶּר
Anonim

פרוקטוז - 1 - פוֹספָט מדכא את הגלוקונאוגנזה ומקדם את הגליקוליזה, בעוד שהוא אינו אורגני פוֹספָט דִלדוּל מעכב סינתזת ATP (פרק 14). גליקוגנוליזה הוא מעוכב על ידי פרוקטוז - 1 - פוֹספָט ברמה של זרחון. אם סוכרוז, פרוקטוז , וסורביטול מסולקים מהתזונה, החלמה מלאה מתרחשת.

כמו כן, מדוע הצטברות פוספט של פרוקטוז 1?

ה הצטברות פרוקטוז 1 - פוֹספָט הביא לסינתזת גליקוגן בכבד על ידי גרימת הפעילות האנזימית של הגליקוגן סינתז b בנוכחות גלוקוז 6- פוֹספָט in vivo ועל ידי קידום ההפעלה של גליקוגן סינתאז.

אפשר גם לשאול, מדוע אי סבילות לפרוקטוז גורמת להיפראוריצמיה? פרוקטוז -מושרה היפרוריצמיה : תצפיות בילדים רגילים ובמטופלים עם תורשה חוסר סובלנות לפרוקטוז וגלקטוזמיה. בשני חולים עם HFI הפרשת חומצת השתן גדלה פי ארבעה עד חמישה לאחר מכן פרוקטוז מִנהָל; הפרשת חומצת השתן המוגברת ב- HFI עלתה על זו של ילדים רגילים.

כמו כן יש לדעת כיצד גורמת לאי סבילות לפרוקטוז לגרום להיפוגליקמיה?

תוֹרַשְׁתִי אי סבילות לפרוקטוז היא טעות מטבולית של חילוף החומרים עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית. l-Sorbose מטבוליזם גרוע על ידי מטופלים אלה אך הוא עושה לא לעורר היפוגליקמיה או היפופוספטמיה. היפוגליקמיה לאחר הממשל של פרוקטוז או שסורביטול נובע מחסימה של שחרור גלוקוז בכבד.

מהי פרוקטוזמיה?

תוֹרַשְׁתִי פרוקטוזמיה , המכונה גם אי סבילות לפרוקטוז תורשתי, הוא מחסור אוטוסומלי רצסיבי של אלדו לאז B (פרוקטוז ביפוספט אלדולאז) בכבד, בכליות ובמעיים. 4. מוטציות מתרחשות בגן aldolase B, הממוקם בכרומוזום 9q22.

מוּמלָץ: