מהי תסמונת הטסיות האפורות?

2024 מְחַבֵּר: Michael Samuels | [email protected]. שונה לאחרונה: 2023-12-16 01:43

תסמונת טסיות אפורות (GPS), או טסיות מחסור בגרגיר אלפא, הוא דימום אוטוזומלי רצסיבי מולד נדיר הפרעה נגרמת על ידי הפחתה או היעדר של גרגירי אלפא בדם טסיות דם , ושחרור החלבונים הכלולים בדרך כלל בגרגירים אלה למח, וגורמים למיאלופיברוזיס.

יתר על כן, מהי תסמונת סקוט?

תסמונת סקוט היא הפרעת דימום מולדת נדירה הנובעת מפגם במנגנון הטסיות הנדרש לקרישת דם. ב תסמונת סקוט , המנגנון להעברת PS לקרום הטסיות פגום, וכתוצאה מכך היווצרות טרומבין לקויה.

כמו כן, מהם התסמינים של GPS? סימנים ותסמינים מופיעים בדרך כלל בלידה או בילדות המוקדמת וכוללים ספירת טסיות נמוכה , חבורות קלות, דימום ממושך ודימום מהאף. אנשים שנפגעו סובלים לעתים קרובות ממיאלופיברוזיס וטחול.

דע גם מהן טסיות היפוגרנולריות?

הלבן טסיות תסמונת (WPS) היא תורשה אוטוזומלית דומיננטית טסיות תת -גרעיניות הפרעה המאופיינת בנוכחות של קומפלקסים מפותחים של גולגי ממגה-קריוציטים אב ב-13% או יותר מהמחזור שלהם טסיות דם.

מה המשמעות של טסיות ענק?

" טסיות ענק "הוא מונח המשמש לתיאור טסיות דם שהם חריגים גָדוֹל , כלומר, כמו גָדוֹל ככדורית דם אדומה רגילה. אלה עשויים להיראות בהפרעות מסוימות, כגון פורפומה טרומבוציטופנית חיסונית (ITP) או בהפרעות תורשתיות נדירות כגון מחלת ברנרד-סולייה.