האם אתה יכול למות ממחלת טיי זקס?

2024 מְחַבֵּר: Michael Samuels | [email protected]. שונה לאחרונה: 2023-12-16 01:43

אינפנטילית קלאסית טיי - מחלת סאקס הוא קטלני מַחֲלָה וילדים עם זה מַחֲלָה בְּדֶרֶך כְּלַל לָמוּת עד גיל 5. נער טיי - זאקס הוא גם קטלני, כאשר המוות מתרחש בגיל ההתבגרות או בבגרות המוקדמת. התחזית ארוכת הטווח עבור הצורה המבוגרת אינה ידועה.

באופן דומה, נשאל, מהי תוחלת החיים של אדם עם מחלת טיי זקס?

אֲנָשִׁים עם צורת הנעורים של טיי - זאקס בדרך כלל מראים סימפטומים בין הגילאים 2 עד 10 ובדרך כלל חולפים גיל 15. התסמינים עשויים לכלול דיבור מטושטש, התכווצויות שרירים ורעידות. תוחלת חיים משתנה עם צורה זו של מַחֲלָה , וכמה אֲנָשִׁים יש רגיל אורך חיים, משך חיים.

באופן דומה, מה קורה לגוף במחלת טיי זאקס? טיי - מחלת זאקס מתרחשת כאשר גוּף חסר hexosaminidase A. זהו חלבון המסייע בפירוק קבוצה של כימיקלים המצויים ברקמת העצב הנקראת גנגליוזידים. ללא חלבון זה, גנגליוזידים, במיוחד גנגליוסיד GM2, מצטברים בתאים, לעיתים קרובות תאי עצב במוח.

אם לוקחים את זה בחשבון, איך מתים אנשים עם טיי סאקס?

גיל המוות הוא בדרך כלל בין שנתיים ל -4 שנים, לרוב כתוצאה מדלקת ריאות. גיל המוות הוא בדרך כלל בגיל ההתבגרות, בדרך כלל כתוצאה מזיהומים, אם כי יש כאלה שכן לָמוּת הרבה יותר מוקדם. מחסור כרוני בהקסוסמינידאז A מתפתח בדרך כלל לפני גיל 10 אבל אנשים עושים לא לאבד מיומנויות מוטוריות רבות כמו אלה עם טיי - זאקס.

כיצד מועברת מחלת טיי זקס?

טיי - מחלת סאקס הוא עבר בירושה ב - באופן אוטוזומלי רצסיבי. זה אומר שיש את מַחֲלָה , לאדם חייבת להיות מוטציה בשני העותקים של הגן האחראי בכל תא. אין דבר שההורה יכול לעשות, לפני או במהלך ההריון, כדי לגרום לילד ללדת טיי - מחלת סאקס.